Ce este scleroza sistemica

Ce este sclerozea sistemica

Etimologic înseamnă "piele tare" si este o boala autoimuna caracterizata printr-o ingrosare cronica si progresiva, şi întărire a pielii. Este asociat cu hiperactivitate a sistemului imunitar în detrimentul celulelor endoteliale care formeaza captuseala interioara a vaselor de sânge, şi creşterea un constituent proteic de tesut conjunctiv, numita colagen.

Scleroză sistemică sau sclerodermie, în funcţie de "mărimea" implicare pielii este o distinctă limitată formă caracterizate prin debut gradat, fenomenul Raynaud de implicarea pe termen lung a pielii a degetelor, antebraţe şi feţei; comune în această entitate 's hipertensiune arterială pulmonară şi afectare renală este rară şi fibroza pulmonară moderată.

difuze formă dar cel mai adesea are un debut brusc, cu ingrosarea pielii extinsă la întregul corp şi implicarea anterioare ale organelor interne. În 15% din cazuri nu există implicare a arterelor renale.

Un subgrup de pacienţi cu varianta Limited prezintă calcinoza, fenomen Raynaud, afectarea motilităţii esofagiene, sclerodactilie, telangiectases. Această constelaţie de semne este indicată prin termenul de CREST. Aceste aspecte sunt, totuşi, de asemenea, găsite în formă difuză.

De scleroza sclerodermie / sistemică trebuie să se distingă de mai sus Morpheia şi liniară sclerodermie.

Morphea se caracterizează prin leziuni ale pielii localizate şi greu, de multe ori alb, înconjurat de un halou rosiatic. Liniare sclerodermie, Cu toate acestea, se manifestă prin leziuni industrie sau liniare mai frecvente la nivelul picioarelor sau gâtului. Aceste formulare trebuie să se facă distincţie între scleroză sistemică nu provoacă durere din cauza organelor interne. Morphea poate duce la limitarea severă în loc de mişcare în comun la nivelul membrelor afectate de patch-uri sau probleme cosmetice sclerodermia.
localizate sclerodermie nici o modificare în scleroză sistemică.

Cum recunosc scleroză sistemică (sclerodermie)?

Semnele cele mai caracteristice sunt întărire şi îngroşare a pielii.
A debutat în natură la mâini, în special degetele (sclerodactilie), mai târziu să se răspândească în alte zone. Ulceraţii sunt frecvente şi Knuckle la vârful degetelor tale.
Pielea are căderea părului pe zonele afectate, aspect lucios, aderarea la etajele de mai jos, dispariţia treptată a ridurilor, decolorări.

Alte simptome sunt:
• fenomenul Raynaud;
• teleangeactasie (navele mici, care devin vizibile pe piele);
• calcinoza;
• Artrita şi slăbiciune musculară;
• dificultăţi în înghiţirea alimentelor;
• încetinit motilităţii gastro-intestinale cu probleme digestive;
• uscăciune a ochilor şi a gurii;
• Implicarea cardio pulmonare;
• implicare renală.
Adesea, general, testele de laborator nu sunt foarte orientative, în timp ce există autoanticorpi (anticorpi antinucleari sau anti-centromere sau anti-Scl70).

Persoanele care se îmbolnăvesc?

SSC are o prevalenţă între 10-20 de cazuri la 100000 de oameni, o incidenta de 1-2 cazuri la 100000 locuitori pe an, care afectează cea mai mare parte femei (F: M = 10:1 cu varste cuprinse intre 15 - 44 ani), cu variaţii de vârstă şi rasă.

De ce ne îmbolnăvim?

Cauza este inca necunoscuta. La unii pacienţi, sindroame similare sunt declanşate de expunerea la anumite toxine sau transplant de măduvă hematopoietic.

Cum se trateaza?

Nu există nici un tratament radical, dar există măsuri pentru a controla diferite aspecte ale bolii, inclusiv:

• terapie medicală: Pentru inflamaţie şi dureri articulare, arsuri la stomac, fenomenul Raynaud şi, eventual, pentru implicarea de organe;
• fizioterapie: Pentru a menţine şi de sprijin tonusului muscular si functia in comun.
Şi "dovezi pentru utilizarea analogilor prostaciclinei intravenoasă.
Mai recent sa dovedit eficacitatea noilor medicamente în tratamentul de complicatii mai grave ale bolii, în special bosentan,, Thelin, ambrisentan (inhibitori ai receptorilor de endotelină), în tratamentul hipertensiunii pulmonare. Bosentan-a dovedit de asemenea eficiente pentru prevenirea de noi ulcere la pacienţii sclerodermia. Reamintim, de asemenea, deja utilizate pe scară largă în hipertensiune arterială pulmonară şi Sildenafil Tadalafil inca in studiu. ACE-inhibitori sunt medicamente antihipertensive utilizate de mai mulţi ani pentru tratamentul de criză renală sclerodermie. În fibroză pulmonară, are un anumit efect un medicament citostatic, ciclofosfamidă, şi este în curs de explorat, imatinib mesilat, un inhibitor de tirozin kinaza, care ar putea fi eficace pentru tratarea fibrozei pulmonare si cutanate. Esenţial în acest sens, rezultatul studiilor în curs de desfăşurare.
În unele cazuri selectate, a fost încercat cu dispozitive de autolog de măduvă osoasă cu celule stem.

Ce rol a PREVENIREA?

De fapt, ea nu se cunoaşte cauza bolii sclerodermie, este dificil dacă nu imposibil să vorbim despre prevenire. Fără îndoială, abordarea cea mai importanta este diagnosticarea precoce şi apoi, ca boala este rară, detectarea din timp a simptomelor precoce, cum ar fi fenomenul Raynaud.
Fenomenul Raynaud este un simptom care apare la aproximativ 95% dintre pacienţi. Aceasta este o tulburare vasospastice declanşate de expunerea la temperaturi scăzute şi / sau stări emoţionale, şi este caracterizat prin paloare, urmată de cianoză şi roşeaţă. Coexista amorţeală şi furnicături, este localizat la mâini, picioare, nasul si urechile.
În prezenţa acestor simptome, ar trebui să consulte specialişti în medicină sau imunologii reumatologi de centre de referinţă. Doar câteva teste de diagnostic pentru a exclude sau confirma Scleroderma.